医疗事业单位基础知识考点：特发性血小板减少性紫癜

医疗事业单位基础知识考点：特发性血小板减少性紫癜

　　一、概述

　　特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种自身免疫性出血综合征，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血，分急性及慢性两型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人，以40岁以下女性常见。

　　二、临床表现

　　本病分急性型和慢性型：

　　1.急性型：半数以上见于儿童，起病前1～2周常有上呼吸道或病毒感染史，鼻、齿龈、口腔黏膜及眼结膜出血常见，消化道及泌尿道出血也较常见。颅内出血可危及生命。

　　2.慢性型：以青年女性多见。出血症状较轻，表现为反复发作的皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾大，女性病人常以月经过多为主要表现。每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。

　　三、辅助检查

　　1.血象：血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×109/L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多。

　　2.骨髓象：骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少，巨核细胞出现成熟障碍。

　　3.其他：出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。血小板寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高。

　　四、治疗原则

　　1.一般疗法。血小板明显减少、出血严重者应卧床休息，防止创伤。避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。感染时应使用抗生素。

　　2.肾上腺糖皮质激素：为首选药物。

　　3.脾切除适应证：①糖皮质激素治疗6个月以上无效者;②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大于30mg/d。脾切除的作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生，切脾后约70%可获疗效。

　　4.免疫抑制剂：用以上治疗方法无效、疗效差或不能切脾者，可加用免疫抑制剂，或单独使用免疫抑制剂。

　　5.输血和输血小板：适用于危重出血者、血小板低于20×109/L者、脾切除术前准备或其他手术及严重并发症，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果。

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